什么是NMOSD？

NMOSD初被稱(chēng)為視神經(jīng)脊髓炎（NMO），但隨著研究的深入，發(fā)現(xiàn)一些疾病與NMO有相似的發(fā)病機(jī)制和臨床特征，但不符合NMO的診斷標(biāo)準(zhǔn)。因此，2015年NMO診斷小組制定了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，取消了NMO的定義，并將這些疾病和NMO統(tǒng)稱(chēng)為NMOSD。

NMOSD是一種由體液免疫參與的抗原-抗體介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病譜。它的核心特征是視神經(jīng)和脊髓的炎癥，導(dǎo)致視力下降、肢體無(wú)力、感覺(jué)異常等癥狀。

NMOSD主要表現(xiàn)為六大核心癥狀：

1. 視神經(jīng)炎：視力急劇下降，甚至看不見(jiàn)，單眼或雙眼同時(shí)或順序發(fā)生，可能伴有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛。
2. 急性脊髓炎：脊髓炎癥導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙。
3. 延髓極后區(qū)綜合征：表現(xiàn)為頑固性呃逆、惡心、嘔吐等癥狀。
4. 急性腦干綜合征：腦干受累導(dǎo)致的復(fù)視、吞咽困難等癥狀。
5. 急性間腦綜合征：間腦受累導(dǎo)致的嗜睡、體溫調(diào)節(jié)異常等癥狀。
6. 大腦綜合征：大腦受累導(dǎo)致的認(rèn)知障礙、癲癇等癥狀。
7. 其中，視神經(jīng)炎、急性脊髓炎和延髓極后區(qū)綜合征是NMOSD比較特征性的臨床癥狀。

NMOSD的診斷需要結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查。以下是常見(jiàn)的檢查方法：

1.眼科檢查

• 視力檢查：評(píng)估視力下降程度。
• 眼底照相：觀察視乳頭和視網(wǎng)膜的變化。
• OCT（光學(xué)相干斷層掃描）：檢測(cè)視乳頭周?chē)窠?jīng)纖維層的厚度變化。
• 視野檢測(cè)：評(píng)估視野缺損情況。
• 視覺(jué)電生理檢查：如視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP），可發(fā)現(xiàn)P100波幅降低及潛伏期延長(zhǎng)。

2.影像學(xué)檢查

• MRI（核磁共振）：觀察視神經(jīng)、脊髓和腦部的病變。
• CT：輔助檢查視神經(jīng)的其他部分（如眶內(nèi)段、管內(nèi)段）。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

水通道蛋白4抗體（AQP4-IgG）檢測(cè)：約70%-80%的NMOSD患者呈陽(yáng)性。

NMOSD的早期診斷非常重要，尤其是對(duì)于年輕患者突然出現(xiàn)的視力下降或肢體無(wú)力，應(yīng)高度警惕。以下是一些建議：

1. 定期自查：關(guān)注視力、視野和色覺(jué)的變化。
2. 及時(shí)就醫(yī)：出現(xiàn)癥狀時(shí)，盡早進(jìn)行相關(guān)檢查。
3. 保存檢查資料：定期進(jìn)行視力、眼底照相、OCT和視野檢測(cè)，并保存結(jié)果以便對(duì)比。

結(jié)語(yǔ)：如出現(xiàn)任何癥狀，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)